对于部分女性生殖道畸形患者包括先天性无子宫、无阴道家族性不孕阴道斜隔综合征阴道闭锁的患者可在门诊量允许的前提下 协助加北京协和医院 妇产科朱兰教授门诊号!
为了帮助更多的患友了解MRKH(先天性无子宫无阴道)相关知识及治疗方法,协和医院朱兰教授团队创建了 MRKH聚友会 的微信公众号(微信号:MRKH-center),将疾病相关知识、治疗原则、门诊加号须知、患友心路历程等相关知识集结发表,以期望患友们能够得到及时、正确的医学治疗和心理疏导。患友们常见的问题都可以在公众号的相关文章中找到答案,请大家仔细阅读。如果您在阅读之后还有其他问题,欢迎给公众号留言。下面是患者常提的九大问题,扩展阅读请参考相应的公众号文章。1、MRKH是什么?MRKH综合征,国内统称为先天性无子宫无阴道。患者通常有单侧或双侧实性始基子宫结节,少部分合并有功能内膜但发育不良的子宫。阴道完全缺失或上2/3缺失,阴道下1/3呈穴状、其顶端为盲端。患者的性染色体、性腺、第二性征及阴道前庭均为正常女性结构。其发病率约为1/4000~1/5000个活出生女婴。具体内容请参考公众号文章MRKH概述(点此链接直接查看)2、MRKH是不治之症吗?MRKH给患者造成的困扰主要是两方面:一是无法性生活,二是无法正常生育小孩。少数患者会合并有肾脏、脊柱的异常,在其他方面都和正常女性一样。第一个问题可以通过顶压法或者手术法再造阴道来解决,第二个问题,患者一般卵巢功能是正常的,可以通过第三方辅助生殖得到自己的小孩(公众号不负责辅助生殖方面的问题咨询)。总的来说,针对MRKH的治疗目的都是解决性生活,阴道再造成功后性生活和正常女性一样,但是依然不能来月经,也不能怀孕生小孩。一旦确诊为MRKH,所有宣称可以手术以后生小孩的方式都是骗人的,请患友一定在正规医院就诊,避免受骗。具体内容请参考公众号文章MRKH概述(点此链接直接查看)3、如何去协和就诊?朱兰教授在协和医院东院区出诊,门诊时间为周一上午国际医疗部一层门诊、周一下午门诊楼三层妇科门诊(专家号)、周二上午门诊楼八层妇科门诊(特需号)。北京协和医院app可以预约挂号,预约不上的患友千万不要找黄牛票贩子,可以直接到协和医院东院门诊楼来加号。周一中午12:00-13:00,门诊楼三层19诊室,周二上午8:00前,门诊楼八层27诊室,可以在门诊量许可的情况下尽量为您办理加号,周二优先。4、我需要做哪些检查?协和医院很多检查项目需要预约,可能需要几天时间才能完成所有检查。如果是外地的患者,建议您可以在当地三甲医院检查,检查项目包括性激素六项、盆腔B超、泌尿系B超、盆腔MRI、全脊柱正侧位拼接X光、超声心动,染色体核型(必查项目,因协和医院染色体检查排队时间太长,建议您在当地三甲医院检查),带检查结果到协和医院就诊。具体内容请参考公众号文章MRKH概述(点此链接直接查看)5、MRKH如何治疗?我适合顶压还是手术呢?治疗方法分为顶压法的非手术治疗和手术治疗方法,协和医院手术方案主要为生物补片法。自己适合哪种治疗方案需要医生检查后结合患者的意愿来决定。美国妇产科协会(American College of Obstetricians and Gynecologists,ACOG)推荐非手术治疗可以在患者情感成熟后的任何时间进行,手术治疗的最佳时间一般在 17 ~ 21 岁。在中国大陆,手术年龄建议在18岁之后。但对于少数合并功能性子宫内膜的患者,因较早即可出现周期性下腹痛症状,应明确诊断后尽早处理,及时切除子宫,人工阴道成形术的治疗建议同上。顶压法适用于外阴发育良好、阴道前庭有潜在的陷窝存在的先天性无阴道女性,以解决性生活为目的。其优点是不需手术,无需特殊技术,但需患者坚持顶压、依从性好。每天顶压2-3次、每次30分钟左右,4-6个月即可成功。患者需要来门诊看诊,医生判断是否适合顶压治疗,并指导顶压方法后,患者自己在家进行,不耽误工作和学习。具体顶压相关知识请参考公众号文章先天性无子宫无阴道患者的顶压治疗(点此链接直接查看)生物补片法手术适用于①主动选择手术治疗的患者。②几乎无前庭凹陷,或仅有1-2cm前庭凹陷,前庭黏膜组织较紧的患者。③不能坚持顶压(或顶压治疗失败)的患者。优点是手术创伤小、简单易行,仅有阴道的手术操作,腹部没有瘢痕,保护患者隐私。但是手术费用略为昂贵,在两万元左右。手术3天左右出院,14天拆线、拔除导尿管并放置模具,所以如果是外地的患者可能需要在北京住宿两周(自己解决住宿),拆线后可返回。建议术后休假6周。术后3个月内24小时佩戴模具,四到六个月之间可逐渐缩短佩戴时间。术后大约3-6个月阴道黏膜上皮完全形成,可同房。有规律性生活(至少每周2次)的患者可不戴模具。没有规律性生活的患者,可每周自行顶压、扩张阴道2-3次。术后3个月到协和医院复诊一次。具体手术相关知识请参考公众号文章先天性无子宫无阴道患者的生物补片法手术治疗(点此链接直接查看)6、模具怎么购买?怎么用?模具可以淘宝购买,地址和使用方法请参考下列的链接。北京协和医院妇产科为大家定做了一套模具,包括小中大三个尺寸的橡胶模具,可用于手术后阴道扩张或者单纯顶压,五月份可到货,到时会在公众号中通知大家,告知如何购买,请大家稍安勿躁。 模具相关知识请参考公众号文章模具选择、治疗过程中模具的选择、模具应该怎么用?(点此链接直接查看)7、阴道为什么出血了?一些患友在顶压过程中或者手术后一段时间,出现阴道少量流血的情况,一般都是阴道黏膜的损伤,无需担心,阴道黏膜可自行愈合。8、协和医院可以做子宫移植吗?不能,目前全球子宫移植不过十例,且存在移植后免疫排斥反应。目前全球子宫移植后成功分娩者仅两三例,故我院未开展此项技术。9、如何评价卵巢功能MRKH的患友可以通过第三方辅助生殖的方法拥有自己的后代,患者的卵巢功能一般是正常的。卵巢功能正常是进行试管婴儿的前提。目前在临床应用的卵巢储备功能评估指标主要有:①年龄。②性激素及细胞因子水平测定:基础卵泡刺激素(FSH)、雌二醇(E2)、FSH/黄体生成激素(LH)、孕酮、抑制素B(INHB)、抗苗勒管激素(AMH)。③卵巢超声检查:基础窦状卵泡数、卵巢体积、卵巢平均直径和卵巢间基质血流。卵巢功能与年龄正相关,请有需求的患友尽早进行。各三甲医院的妇科内分泌门诊或者生殖中心可以进行这些检查。具体内容请参考公众号文章卵巢储备功能评价(一)----与生育潜能的关系(点此链接直接查看)我们会将病友群中常见的问题搜集整理一一回答,希望会对您的治疗有所帮助。如果您还有其他问题,欢迎给我们的公众号留言。
MRKH综合征,国内统称为先天性无子宫无阴道,民间称这类患者为“石女”。患者通常有单侧或双侧实性始基子宫结节,少部分合并有功能内膜但发育不良的子宫。阴道完全缺失或上2/3缺失,阴道下1/3呈穴状、其顶端为盲端。患者的性染色体、性腺、第二性征及阴道前庭均为正常女性结构。其发病率约为1/4000~1/5000个活出生女婴。临床表现1、原发闭经:表现为青春期后无月经来潮。常因为原发闭经就诊被发现。2、性交困难:少数患者直至婚后发现性交困难而就诊。3、周期性下腹痛:极少数合并功能性子宫内膜的MRKH综合征患者,可随月经周期出现周期性下腹痛。4、合并其它器官畸形和异常:伴随的其他畸形中,泌尿系统畸形最常见,另一种常见的合并畸形为骨骼系统畸形,主要为脊柱发育畸形,少数患者可合并面部及肢端骨骼发育畸形以及心脏畸形、听力障碍等。体格检查1、一般检查:该类患者的第二性征发育正常,表现为正常女性体态。2、妇科检查:外阴发育正常,阴道前庭仅有尿道开口而无阴道开口,有时呈一浅凹或深约2~3cm的凹陷。辅助检查1、实验室检查:包括染色体核型检查及女性激素水平测定。这类患者为正常女性核型,46 XX。且患者的卵巢发育及功能均正常,有排卵,故女性激素检测表现为正常女性水平。2、影像学检查:(1)盆腔B超:通常表现为子宫缺如或始基子宫。少数合并有功能内膜但发育不良子宫的患者可显示为盆腔包块(或积血的子宫),卵巢一般正常。(2)泌尿系B超:可正常亦可发现如一侧肾脏缺如或发育不良、异位肾、盆腔融合肾等泌尿系统发育异常。(3)盆腔MRI:常作为进一步检查的手段,对宫颈、子宫的结构检查更为精确,尤其对于合并有功能内膜但发育不良子宫的患者,具有精确诊断的价值。(4)全脊柱正侧位拼接相检查:对于合并骨骼系统畸形的排查有价值,可发现侧弯、椎体发育不良或融合、脊柱裂等脊柱发育畸形及胸廓、肋骨等发育畸形。Tips您可以在当地三甲医院检查性激素六项、盆腔B超、泌尿系B超、全脊柱正侧位拼接X光,染色体核型(必查项目,因协和医院染色体检查排队时间太长,建议您在当地三甲医院检查),带检查结果到协和医院就诊。